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Réhabilitation respiratoire : quels bénéfices pour les patients ayant un déficit en alpha-1 antitrypsine ?

Réhabilitation respiratoire : quels bénéfices pour les patients ayant un déficit en alpha-1 antitrypsine ?

Parmi les maladies pulmonaires qui menacent les personnes atteintes d’un déficit en alpha-1 antitrypsine, la plus fréquente est la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO). Cette dernière entraîne chez le patient une gêne respiratoire, une intolérance à l’effort et des limitations dans ses activités quotidiennes. Pour améliorer la qualité de vie des patients, la réhabilitation respiratoire se révèle particulièrement utile.

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Qu’est-ce que la bronchopneumopathie chronique obstructive ? 1,2, 3

Encore relativement méconnue du grand public, la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) touche pourtant 7,5 % de la population adulte en France. Cette maladie chronique inflammatoire des bronches se caractérise par un rétrécissement progressif et une obstruction permanente des voies aériennes et des poumons, entraînant alors une gêne respiratoire.

Dans 80 % des cas la principale cause de la BPCO est le tabagisme. Mais d’autres facteurs peuvent aussi être à l’origine de cette maladie, notamment un déficit en alpha-1 antitrypsine (DAAT), une maladie génétique chronique et progressive qui cause des problèmes pulmonaires et/ou du foie. Dans les deux cas, les patients atteints de BPCO risquent de développer un emphysème, conséquence de cette maladie chronique inflammatoire des bronches.

La protection des alvéoles est assurée par la protéine alpha-1 antitrypsine 3, 4

Le déficit en alpha-1 antitrypsine est le risque génétique le plus connu pour la bronchopneumopathie chronique obstructive. La protéine AAT est produite par le foie, puis libérée dans le sang, qui la transporte jusqu’aux poumons. Elle protège le tissu pulmonaire des lésions provoquées en particulier par une autre protéine : l’élastase des neutrophiles, produite dans le pancréas. Chaque jour, les poumons sont exposés à des facteurs extérieurs : fumée de tabac, polluants, microbes, etc. Face à ces agressions, les globules blancs sont recrutés en nombre dans les poumons pour les détruire. Ils libèrent alors la protéine alpha-1 antitrypsine, dont le rôle est de détruire les cellules endommagées et les bactéries. Si celle-ci n’exerce pas son rôle de protection, elle attaque alors la paroi des alvéoles et la détruit peu à peu au cours de la vie du patient, provoquant ainsi un emphysème d’origine génétique, qui est l’une des formes de BPCO.

Environ 3 % de l’ensemble des personnes diagnostiquées avec une BPCO peuvent ainsi être atteints d’un déficit en alpha-1 antitrypsine. C’est pourquoi l'OMS recommande aux praticiens d’effectuer un test de dépistage du DAAT aux personnes atteintes de BPCO. Cette maladie ne serait diagnostiquée aujourd’hui que chez 5 à 10 % des personnes qui en sont atteintes. Cela signifie que la plupart d’entre elles ignorent qu’elles peuvent modifier leur mode de vie, de façon à réduire le risque de développer une maladie respiratoire.

Comment se manifeste la bronchopneumopathie chronique obstructive ?

La BPCO se manifeste par une toux chronique avec expectorations, une respiration sifflante et un essoufflement. Ces symptômes, souvent sous-estimés par les patients, apparaissent de façon insidieuse et s’aggravent avec le temps en augmentant la gêne respiratoire.

Au début de la maladie, l'essoufflement n’apparaît que lors d’efforts physiques importants, et le patient aura donc tendance à les limiter par peur d'éprouver une gêne respiratoire. Or, la diminution progressive de l’activité physique va elle-même aggraver l'essoufflement. Les activités modérées du quotidien deviennent alors de plus en plus difficiles, et l’activité physique décroît de façon toujours plus importante.

Au cours de la BPCO, l’essoufflement et la diminution de l’activité physique conduisent finalement à une atrophie musculaire. Pour lutter contre ce cercle vicieux, la réhabilitation respiratoire se révèle particulièrement efficace.

Améliorer la qualité de vie des patients grâce à la réhabilitation respiratoire 5,6, 7

La réhabilitation respiratoire est l’une des composantes principales du traitement non médicamenteux des patients atteints de BPCO. Son objectif ultime est de réduire la dyspnée — c’est-à-dire une gêne respiratoire. Elle vise aussi à minimiser d’une part l’intolérance à l’effort physique et d’autre part les limitations dans les activités quotidiennes du patient. La réhabilitation respiratoire est une prise en charge globale du patient. Elle est axée sur les grands piliers que sont :

  • Un entraînement à l’effort, avec des activités physiques au programme : bicyclette ergonomique, musculation, gymnastique...
  • Une éducation thérapeutique, qui doit aider le patient à comprendre sa maladie et son traitement. L’un des sujets abordés concerne notamment l’arrêt du tabac et/ou du cannabis, essentiel pour retrouver une meilleure qualité de vie.
  • Une prise en charge plus globale de la maladie, incluant, par exemple, des conseils diététiques, une kinésithérapie respiratoire et un soutien psychologique.

Avant de commencer un programme de réhabilitation pulmonaire, le patient doit faire l’objet d’un bilan initial avec une exploration fonctionnelle par son médecin pneumologue. D’autres examens peuvent être nécessaires avant de mettre en place un traitement, comme par exemple un test de marche. Une épreuve d’effort cardiorespiratoire doit permettre quant à elle d’éliminer toute contre-indication cardiaque. C'est à partir de toutes ces données que le médecin traitant décidera de la nécessité pour le patient de suivre ou non une réhabilitation respiratoire.

Où suivre un programme de réhabilitation respiratoire ? 5

En fonction de ses besoins, la prise en charge du patient atteint de BPCO nécessite l’intervention de plusieurs professionnels de santé : médecin pneumologue, kinésithérapeuthe, professeur d’activité physique adaptée, diététicienne, psychologue, infirmière… Les séances ont lieu 2 à 3 fois par semaine, voire tous les jours en cas d’hospitalisation, et peuvent se dérouler au choix :

  • Dans un établissement de santé accrédité pour les affections respiratoires – en hospitalisation complète, en hôpital de jour ou par consultations externes. Il est cependant recommandé aux patients de ne pas recourir à une hospitalisation complète.
  • Dans une structure de proximité – cabinet médical, cabinet de kinésithérapie ou structure de réhabilitation coordonnée par un réseau.
  • À domicile. Si une réhabilitation respiratoire au domicile du patient est envisagée, il faut penser à mettre à sa disposition du matériel pour faire de l’exercice, mais aussi un moyen de surveillance et de soutien à distance.

Une carte des centres de réhabilitation respiratoire existant en France est disponible sur le site internet de la société de pneumologie de langue française (SPLF). Elle inclut les centres hospitaliers publics et privés, les centres ambulatoires qui reçoivent des malades BPCO, ainsi que les réseaux de prise en charge des malades. La carte précise leur localisation exacte, leur numéro de téléphone et parfois leur adresse e-mail.

SOURCES :

  1. C. Fuhrman, M.-C. Delmas. Épidémiologie descriptive de la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) en France. Revue des Maladies Respiratoires. 2010; volume 27, pages 160-168. Doi : 10.1016/j.rmr.2009.08.003
  2. Dossier réalisé en collaboration avec Maurice Hayot. Bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO). Inserm https://www.inserm.fr/information-en-sante/dossiers-information/bronchopneumopathie-chronique-obstructive-bpco
  3. Dr F. Heinzer. Emphysème par déficit en alpha-1 antitrypsine. vivO2. 2007; pages 14. https://www.chuv.ch/fr/siold/siold-home/patients-et-famille/articles-sur-les-maladies-pulmonaires-rares/
  4. A. Cuvelier. Le déficit en alpha-1 antitrypsine. Revue des Maladies Respiratoires. 2007; volume 24, pages 7-17.
  5. Comment mettre en oeuvre la réhabilitation respiratoire pour les patients ayant une bronchopneumopathie chronique obstructive ? Fiche points clés et solutions. HAS. 2014 https://www.has-sante.fr/portail/upload/docs/application/pdf/2014-06/fps_bpco_rehabilitation_respiratoire_web_2014-06-02_17-33-40_489.pdf
  6. Le traitement de la BPCO - Assurance Maladie. 2019 https://www.ameli.fr/assure/sante/themes/bpco/traitement
  7. Dr D. Piperno. La réhabilitation respiratoire en 6 questions. BPCO santé respiratoire association. 2017.
    https://bpco-asso.com/la-rehabilitation-respiratoire-en-6-questions/