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1

Que faire des recommandations internationales ?

Commentaire
du Pr. Mornex

2

En consultation, que faut-il explorer ?

Commentaire
du Pr. Mornex

3

Les paramètres permettant de suspecter un DAAT

Commentaire
du Pr. Mornex

4

Conclusion

Que faire des recommandation internationales ?

1/3
En quelle année ces différentes sociétés savantes ont-elles émis des recommandations dans le DAAT ? 1,2,3,4,5
--

Glissez et déposez les propositions suivantes sur la frise chronologique

SPLF
ERS
ALPHA-1
CTS
ATS/ERS
2003
2012
2016
2017
2022
2/3
D’après ces recommandations, chez quels types de patients faudrait-il rechercher un DAAT ? 1,2
--

Glissez et déposez les propositions en fonction des recommandations

DDB
ASTHME CHEZ L'ADULTE
Patient âgé
Pneumothorax
patient jeune
Fibrose pulmonaire
Patient non-fumeur
Patient fumeur
Recommandé
Non-spécifique
Non-recommandé
3/3
Pour dépister le DAAT, faut-il se limiter aux patients jeune et aux non fumeurs ?
--

En consultation, que faut-il explorer ?

Profil patient
Frédéric 40 ans

Signes bronchiques :
- Essoufflement
- Respiration sifflante
- Toux persistante

1/8
Lors de la consultation avec le patient, il convient de se renseigner sur :
--

Cliquez sur la bonne réponse

SA CONSOMMATION D'ALCOOL
2/8
Lors de la consultation avec le patient, il convient de se renseigner sur :
--

Cliquez sur la bonne réponse

SES ANTÉCÉDENTS D'INFECTION PAR LES VIRUS DE L'HÉPATITE
3/8
Lors de la consultation avec le patient, il convient de se renseigner sur :
--

Cliquez sur la bonne réponse

L'HISTORIQUE DE L'ÉVOLUTION du poids des malades
4/8
Lors de la consultation avec le patient, il convient de se renseigner sur :
--

Cliquez sur la bonne réponse

SA CONSOMMATION DE TABAC ET/OU DE CANNABIS
5/8
Lors de la consultation avec le patient, il convient de se renseigner sur :
--

Cliquez sur la bonne réponse

SES ANTÉCÉDENTS FAMILIAUX DE MALADIES RESPIRATOIRES OU hépatiques
6/8
Lors de la consultation avec le patient, il convient de se renseigner sur :
--

Cliquez sur la bonne réponse

DES SINUSITES À RÉPÉTITION
7/8
Lors de la consultation avec le patient, il convient de se renseigner sur :
--

Cliquez sur la bonne réponse

L'existence d'irradiations
8/8
Au regard des réponses du patient, que feriez-vous ?
--

Renseignements obtenus pendant la consultation

Antécédents familiaux (poumon) : Ma mère a eu des problèmes pulmonaires graves et il me semble que ma grand-mère aussi. A ma connaissance ce sont les seuls antécédents familiaux…
Antécédents familiaux (foie) : Je crois que mon oncle maternel a eu des problèmes au foie, mais ma famille n'en parle pas. Je n'ai pas plus d'informations.
Historique patient (enfance…) : Je ne pense pas, ma mère m'a parlé de quelques problèmes quand j'étais tout petit, mais rien de grave : ça n'a pas duré.
Âge : J'ai 40 ans
Exposition professionnelle : Je suis développeur web, je travaille le plus souvent derrière un bureau
Tabagisme : J'ai beaucoup fumé il y a longtemps, je vous avoue que je fume toujours mais j'essaye de diminuer.
Consommation d'alcool : Je bois peu d'alcool, le plus souvent uniquement lors de fêtes ou de soirées entre amis.
Poids et taille : Je mesure 1m82 pour 72 kg
Paramètres cliniques : Signes bronchiques, essoufflements, respiration sifflante, toux persistante, coefficient de Tiffeneau 60%

Les paramètres permettant de suspecter un DAAT

1/4
Toujours chez ce même patient, quels paramètres et/ou investigations cliniques sont à considérer ?
--

Faites glisser la bonne proposition

Non-pertinent
Pertinent
Scanner
VEMS
VEMS/CVF
Coefficient de diffusion
Radio thoracique
Non-pertinent
Pertinent
Bronchoscopie
Biopsie pulmonaire
BILAN hépatique
degré de dyspnée
degré de symptomatologie bronchique
2/4
Comment évaluer le degré de dyspnée?
--

Faites glisser la bonne proposition

Vrai
Faux
Test de marche de 6 minutes
échelle de dyspnée
VEMS
3/4
Le patient présente une dyspnée importante pouvant être liée à un emphysème : quels paramètres et/ou investigations sont à considérer pour caractériser l'emphysème ?
--

Faites glisser la bonne proposition

Non-pertinent
Pertinent
Scanner
VEMS
VEMS/CVF
Coefficient de diffusion
Radio thoracique
Non-pertinent
Pertinent
Bronchoscopie
Biopsie pulmonaire
BILAN hépatique
4/4
Devant ce tableau clinique, que feriez-vous ?
--

Cochez les réponses justes

Caractéristiques Résultats
Scanner Emphysème panlobulaire
Distension thoracique Importante
Coefficient de diffusion du CO Modifié

Conclusion

/15
bonnes réponses

1. 2022, SPLF : recommandations françaises de la Société de Pneumologie de Langue Française (SPLF). Atteinte pulmonaire du déficit en apha-1 antitrypsine - Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge.

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2. 2017, ERS : recommandations européennes : European Respiratory Society statement: diagnosis and treatment of pulmonary disease in α1-antitrypsin deficiency. Eur Respir J 2017; 50: 1700610

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3. 2016, Alpha-1 Foundation, Floride : recommandations américaines ayant pour but d’actualiser les recommandations de 2003 et de les rendre plus accessibles aux médecins. Chronic Obstr Pulm Dis (Miami). 2016;3(3):668-682.

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4. 2012, Canadian Thoracic Society : recommandations canadiennes Alpha-1 antitrypsin deficiency targeted testing and augmentation therapy: A Canadian Thoracic Society clinical practice guideline / Des tests ciblés sur le déficit en alpha-1 antitrypsine et le traitement substitutif : guide de pratique clinique de la Société canadienne de thoracologie

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5. 2003, ATS ERS : recommandations américaines (American Thoracic Society) et européennes (European Respiratory Society) sur le DAAT : American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Standards for the Diagnosis and Management of Individuals with Alpha-1 Antitrypsin Deficiency

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1. J.-F. Mornex et al. Atteinte pulmonaire du déficit en alpha-1-antitrypsine. Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge. Revue des maladies respiratoires. Vol 39, Issue 7, Septembre 2022, p633-656.

2. Miravitlles M, Dirksen A, Ferrarotti I, et al. European Respiratory Society statement: diagnosis and treatment of pulmonary disease in α1-antitrypsin deficiency. Eur Respir J 2017; 50: 1700610 [https://doi.org/10.1183/13993003.00610-2017].